布加综合征650例诊治体会

一、布加综合征650例诊治体会（论文文献综述）

祖茂衡,徐克,卞策,曹建民,程永德,崔进国,党晓卫,董家鸿,高涌,顾建平,顾玉明,郭成浩,韩新巍,李麟荪,李彦豪,李震,刘作勤,牟玮,倪才方,汪忠镐,王茂强,徐浩,徐凯,向华,颜志平,张琳,张庆桥,张小明^[1]（2021）在《Budd-Chiari综合征中文命名专家建议》文中认为Budd-Chiari综合征是指肝静脉和/或肝静脉开口上方之下腔静脉血液回流障碍导致肝脏淤血引起的门脉高压和/或下腔静脉高压而出现的一系列临床症状和体征。在我国大量病例以肝静脉开口处和肝静脉开口上方之下腔静脉隔膜形成为主要病理变化,与西方国家以肝静脉血栓形成为主病理变化存在较大差异,同时隔膜形成的病因和发病机制至今不清楚。国内对Budd-Chiari 综合征的翻译是基于字母发音被译成6个不同的中文名称,在综合征大全中有11个异名,一个疾病存在多个译名不利于学术交流、病历管理和医疗保险支付,为了统一和规范本病的中文名称,经多学科专家讨论建议使用肝静脉下腔静脉阻塞综合征为Budd-Chiari综合征的中文名称。

聂秀桢^[2]（2019）在《肝窦阻塞综合征1例病例报道及文献复习》文中研究说明目的:肝窦阻塞综合征（hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS）,又称肝小静脉闭塞病（hepatic veno occlusive disease,HVOD）,是一种较为少见的肝脏血管性疾病。近年来,因服用含吡咯生物碱（pyrrolizidine alkaloids,PAs）植物引起的吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征（pyrrolidine alkaloid-related hepatic sinusoidal obstruction syndrome,PA-HSOS）病例数量呈逐年上升趋势,其中有大部分患者没有得到及时的诊断和恰当的治疗,导致预后不佳。为了更进一步认识肝窦阻塞综合征,我们分析了我院目前诊断的1例肝窦阻塞综合征病例并对国内外文献进行复习,通过分析该疾病的病因、临床特点、诊断、鉴别诊断、治疗及疗效,以提高对该病的认识,减少误诊、漏诊。材料和方法:分析福建医科大学附属协和医院2018年03月收治的1例肝窦阻塞综合征的病例,并检索美国国立图书馆PubMed、中国知网、万方数据资源系统自1996年02月到2019年02月发表的关于肝窦阻塞综合征的病例报道,对该疾病的病因、临床表现、实验室检查、影像学特点、肝脏穿刺活检病理结果、治疗方案以及疗效等进行综合分析。结果:（1）一般资料:纳入患者共473例,其中以个案报道的详细记录性别的有105例,男性患者59例（56%）,女性患者46例（44%）,详细记录年龄的有104例,中老年患者占多数（74%）。（2）病因:本组病例中,国内报道的HSOS病例348例,316例（91%）患者有服用中草药的病史,国外报道的HSOS病例125例,111例（88.8%）患者既往有造血干细胞移植病史。（3）临床表现:本组病例中,以个案报道的详细记录症状体征的有105例,主要表现为腹胀96例（91%）、腹水95例（90%）、肝大50例（48%）、黄疸46例（44%）,可伴有乏力、纳差、恶心、呕吐、少尿、下肢浮肿等不适。（4）辅助检查:本组病例中所收集的实验室检查均可见不同程度的肝功能损害,主要表现为转氨酶升高、以直接胆红素升高为主的胆红素代谢异常。68例患者完善腹部超声检查,多为非特异性表现。73例患者行腹部CT检查,平扫期可见肝脏肿大（26例,36%）、肝脏密度不均匀减低（40例,55%）;增强期可观察到肝实质密度呈“花斑样、地图状”不均匀强化（39例,53%）,部分患者还可见肝静脉变窄、细小或不显影等改变（34例,47%）。上腹MRI检查也可见到与腹部CT相似的表现。其中有13例患者CT/MRI直接提示诊断“HSOS或HVOD”。54例患者行肝脏穿刺检查,病理结果提示肝窦淤血、扩张,肝细胞水肿、变性、坏死以及淋巴细胞为主的炎细胞浸润。部分患者可见中央静脉或小叶下静脉管腔内膜增厚、狭窄。（5）诊断及误诊情况:本组病例中,以个案报道的详细记录诊断方式的有105例,其中临床诊断51例,病理诊断54例,从发病到明确诊断的平均时间为1.54±1.97个月,误诊22例,误诊率21%,其中有11例误诊为布加综合征。（6）治疗及疗效:在本组纳入的318例PA-HSOS患者中,97例患者（A组）予保肝、利尿和（或）改善循环等基础支持治疗,好转或治愈率45%;126例患者（B组）加用抗凝治疗,好转或治愈率67%;29例患者（C组）加用糖皮质激素治疗,好转或治愈率79%;51例患者（D组）加用抗凝联合糖皮质激素治疗,好转或治愈率69%;与A组相比,B组（χ2=10.977,P=0.001）、C组（χ2=10.334,P=0.001）、D组（χ2=7.271,P=0.007）差异有统计学意义,疗效均优于A组;B组与C组相比（χ2=1.567,P=0.211）,差异无统计学意义,二者疗效相仿;D组相比于B（χ2=0.023,P=0.88）、C（χ2=1.058,P=0.304）两组,差异无统计学意义,疗效并不优于B、C两组。内科治疗无效者,11例行TIPS治疗,好转或治愈率82%,其中1例TIPS治疗无效后行外科分流手术后好转,3例行肝移植,2例好转。结论:（1）国内HSOS病因以服用含PAs中草药为主,国外以造血干细胞移植、器官移植或大剂量放化疗为主。（2）不明原因腹水、肝大、黄疸的患者,临床应警惕HSOS,对于临床初诊布加综合征的患者,应注意排除PA-HSOS。（3）PA-HSOS应尽早使用抗凝药物,本组结果显示糖皮质激素的疗效与抗凝治疗的疗效相仿,二者联合治疗的疗效并不优于单用抗凝药物或糖皮质激素。

顾亚奇^[3]（2018）在《下腔静脉支架植入治疗布加氏综合征疗效分析与研究》文中提出目的:探索下腔静脉植入支架对布加氏综合征的治疗效果。探究下腔静脉血管内支架植入治疗下腔静脉型布加氏综合征临床意义以及术后患者机体功能变化。方法:本研究分为两部分,第一部分采用Newcastle-Ottawa Scale评价方法,通过Pubmed、知网等数据库检索关键词“Budd-chiari”、“下腔静脉”、“支架植入”等收集国内外关于下腔静脉膜型、完全栓塞型、狭窄型布加氏综合征下腔静脉血管内植入支架治疗的文献,检索时限为2000年1月至2018年1月。对检索收集到的资料进行总结分析,并对单纯球囊扩张血管成形术和血管内支架植入术及术后再狭窄、再闭塞进行Meta分析。第二部分通过观察布加氏综合征患者临床病症,并进行血液学和肝肺功能学检测,分析血清总胆红素、血清白蛋白、凝血酶原等水平变化,比较患者术前术后FEV1（第一秒用气呼气量）、FVC（用力肺活量）、MVV（最大通气量）、PEF（呼气峰值流速）、FEV1.0/FVC数值,由此研究我院布加氏综合征患者下腔静脉支架植入术后临床效果。结果:1.META分析:依照纳入标准,最终纳入21篇文献,12篇英文文献,9篇中文文献,共计病例1718例,其中试验组即下腔静脉血管支架治疗下腔静脉布加氏综合征（IVC-BCS）组（IVC-Stent组）（包含PTA后应用ES或再狭窄后应用等）有826例,对照组即单纯下腔静脉经皮球囊血管成形术（IVC-PTA）治疗下腔静脉型布加氏综合征（IVC-BCS）组共892例。Meta分析结果显示:（1）临床即刻有效率:IVC-Stent组为97.57%,IVC-PTA组为97.31%,两者无统计学差异,比较无意义。（2）再栓塞、再狭窄率:去敏感后检验IVC-Stent组低于IVC-PTA组,另外多项研究结果显示PTA治疗B-CS复发后再通可采用植入血管支架的方式。（3）并发症发生几率:介入手术治疗B-CS综合征,术中并发症主要为穿刺道出血、腹部出血、心包填塞、支架脱落等,术后可能继发肝衰竭、肾衰竭,严重者可导致死亡,META分析结果显示试验组与对照组相比较无统计学意义。2.临床病例分析:随机收集我院确诊为布加氏综合征病例35例,患者进行下腔静脉支架植入手术,观察发现术后一个月,患者腹水、下肢浮肿、腹壁静脉曲张等临床症状明显改善,血清总胆红素水平明显降低、而血清中白蛋白含量显着升高,凝血酶原时间缩短,差异有统计学意义（t=1.95,2.31,2.07,P<0.01）;肺功能指标中,FEV1、FVC、MVV、PEF、FEV1.0/FVC等明显增高,差异有统计学意义（t=1.83,2.69,1.47,1.69,1.97,P=0.041,0.029,0.046,0.043,0.038）。结论:1.META分析:IVC-Stent治疗IVC-BCS综合征再复发率与单纯IVC-PTA治疗组比较偏低,但并发症无统计学意义,IVC-Stent组主要并发症为支架脱落,易造成二次血管堵塞,引起系列后遗症。因目前研究文献数量以及质量问题原因,IVC-Stent治疗下腔静脉型布加氏综合征疗效有待加强研究。2.临床病例分析研究:结果显示,血管植入术能有效改善布加氏综合征患者病症,肺功能及肝功能监测指标显示可明确纠正肝肺功能损害。

岳劼,肖占祥,戚悠飞,曾昭凡,李振振,陈浩,刘飒华,吕云福^[4]（2016）在《介入治疗下腔静脉型布加综合征18例临床分析》文中认为目的评价下腔静脉型布加综合征（BCS）介入治疗效果。方法回顾性分析2010年1月至2016年1月于海南省人民医院血管外科接受介入治疗的18例下腔静脉型BCS患者的临床资料。结果 18例患者手术方式均采用介入引导、上下腔静脉会师造影并球囊扩张术,18例患者均成功开通,其中10例半年内行2次手术,8例行3次手术,逐步扩大球囊直径,术前术后下腔静脉测压提示下腔静脉内压力显着降低[术前（30±10）cm H2O,术后（15±7）cm H2O],症状完全消失。18例患者均未植入支架,术后所有患者症状均得到明显改善。随访1248个月,无死亡,无一例复发及严重并发症。结论介入治疗下腔静脉型布加综合征安全有效,并发症发生率低,疗效满意。

党晓卫,李路豪,李林,李海,徐韶凯,刘优优,许培钦^[5]（2016）在《布加综合征临床分型在其治疗中的应用价值》文中进行了进一步梳理目的探讨依据布加综合征临床分型在其治疗中的应用价值。方法采用回顾性横断面研究方法。收集2012年1月至2015年9月郑州大学第一附属医院收治的95例布加综合征患者的临床资料。根据患者的自身代偿情况及临床症状,提出了布加综合征的临床分型（3型、8个亚型）,并针对每个亚型制订相应的治疗策略。观察指标:（1）布加综合征的临床分型。（2）治疗方法的选择。（3）治疗效果。（4）随访情况。随访自治疗结束后开始,采用电话和门诊方式进行随访,首次治疗后3个月内随访1次,此后每6个月随访1次。随访期间定期行彩色多普勒超声、血生化检查,必要时行CT血管造影检查。随访时间截至2015年12月,或至患者死亡、失访、临床症状发生失代偿。计数资料用例数或百分比表示。采用Kaplan-Meier法计算生存率并绘制生存曲线。结果（1）95例布加综合征患者临床分型结果:Ⅰ型4例（Ⅰa型3例、Ⅰb型1例）,Ⅱ型7例（Ⅱa型4例、Ⅱb型3例）,Ⅲ型84例（Ⅲa型43例、Ⅲb型4例、Ⅲc型32例、Ⅲd型5例）。（2）95例布加综合征患者治疗方式的选择:①3例I a型患者中,2例行下腔静脉球囊扩张成形术,1例因介入开通闭塞段失败予以随访观察。②1例Ⅰb型患者,因介入开通闭塞段失败行腔-房人工血管转流术。③4例Ⅱa型患者中,1例行肝静脉球囊扩张成形术,3例因肝静脉节段闭塞、无法寻找肝静脉等原因未行介入治疗,予以随访观察。④3例Ⅱb型患者中,2例因上消化道出血史分别行改良脾-肺固定术、肠-腔人工血管分流术,1例因严重腹腔积液行肠-腔人工血管分流术。⑤)43例Ⅲa型患者中,35例因肝静脉介入治疗失败仅行下腔静脉球囊扩张成形术（其中6例因合并血栓形成先行溶栓治疗,再行球囊扩张成形术）,4例行下腔静脉球囊扩张成形+肝静脉球囊扩张成形术,4例因下腔静脉及肝静脉介入治疗均失败予以随访观察。⑥4例Ⅲb型患者中,2例行下腔静脉球囊扩张成形+肠-腔人工血管分流术,2例因下腔静脉介入治疗失败仅行改良脾-肺固定术。⑦32例Ⅲc型患者中,3例行下腔静脉球囊扩张成形+肝静脉成形术,27例因肝静脉介入治疗失败仅行下腔静脉球囊扩张成形术（其中7例因合并血栓形成先行溶栓治疗,再行球囊扩张成形术）,2例因下腔静脉及肝静脉介入治疗失败分别行病变隔膜切除术、腔-房人工血管转流术。⑧5例Ⅲd型患者中,1例行下腔静脉球囊扩张成形+肠-腔人工血管分流术,4例因下腔静脉介入治疗失败仅行改良脾-肺固定术。（3）治疗效果:95例患者中,8例随访观察;87例经介入及手术治疗后的患者症状均得到不同程度改善,表现为下肢水肿缓解、溃疡逐渐愈合、腹腔积液消退、食管曲张静脉缓解等。87例患者均安全度过围术期,无死亡病例。术后并发症发生率为10.3%（9/87）,主要为置管溶栓期间并发下肢静脉血栓形成,以及外科手术后发生胸腔积液、积气、腹腔积液形成等,经对症治疗后症状消失。（4）随访情况:87例患者术后获得随访,随访时间为342个月,平均随访时间为19个月。随访期间,5例患者（Ⅰa型1例、Ⅲa型4例）因下腔静脉球囊扩张成形术治疗后再次闭塞接受再通手术,均未出现失代偿表现。11例患者出现失代偿表现（4例病情进展、7例症状复发）。患者首次治疗后0.5、1.0、2.0、3.0年无失代偿生存率为96.5%、95.0%、83.4%、80.5%。结论依据患者的自身代偿情况及临床症状制订布加综合征临床分型并选择对应的治疗方案,可获得满意的临床效果。

岳劼,肖占祥,戚悠飞,陈浩,刘飒华,吕云福^[6]（2016）在《经皮肝穿刺联合上下腔静脉途径介入治疗肝静脉闭塞型布加综合征》文中研究表明目的:评价肝静脉闭塞型布加综合征（BCS）介入治疗效果。方法:回顾性分析2010年1月—2016年1月于海南省人民医院血管外科接受介入治疗的14例肝静脉闭塞型BCS患者的临床资料。结果:14例患者手术方式均采用经皮肝穿刺造影结合上下腔静脉会师造影与球囊扩张术,14例患者均成功开通。患者均行逐步扩大直径的多次球囊扩张,其中9例患者半年内行2次手术,5例患者行3次手术。与术前比较术后患者平均肝静脉内压力明显降低（54 cm H2O vs.25 cm H2O）;14例患者均未植入支架,所有患者症状均得到明显改善。随访时间为1248个月,无死亡患者,无1例复发及严重并发症。结论:经皮肝穿刺造影结合上下腔静脉会师造影与球囊扩张术治疗肝静脉闭塞型BCS安全而有效,并发症发生率低,疗效满意。

唐前辉^[7]（2016）在《55例布—加综合征保守治疗与手术治疗的临床研究》文中指出目的：分析比较布-加综合征经保守治疗与手术治疗的疗效。方法：回顾性分析广西医科大学第一附属医院自2008年1月至2015年10月住院部收治的55例布-加综合征患者的临床资料。根据治疗方法不同将其分成两组：其中手术治疗组27例,保守治疗组28例。手术组治疗方式包括：开放手术、单纯球囊扩张、支架植入、置管溶栓以及经颈静脉肝内门体分流术。保守治疗组病人均予护肝、护胃、利尿治疗,合并新鲜血栓时予抗凝、祛聚处理,必要时抗感染等对症处理。分别对上述治疗方式的疗效、生存时间及并发症进行随访,并综合对比分析。结果：对该55例患者进行随访1-94个月,其中失访4例,随访率为92.7%,死亡7例,总死亡率为13.7%。手术组患者5年生存率为95.5%,保守治疗组5年生存率为78.1%,两组对比,差异有统计学意义（P<0.05）,手术组有3例复发,5年复发率为19.1%,通畅率为80.1%。围术期无病人死亡。对比手术与保守治疗组的疗效,手术治疗组的门脉高压症状,以及乏力、食欲欠佳症状明显缓解,优于保守治疗组,差异有统计学意义（P<0.05）。而腹壁静脉曲张、下肢肿胀、下肢静脉曲张、静脉性溃疡、色素沉着、恶心、呕吐等下腔静脉高压症状两组相比较无明显统计学差异（P>0.05）结论：手术治疗布-加综合征的总体疗效优于保守治疗组,手术治疗可明显改善患者门脉高压的部分症状,而保守治疗对布-加综合征仅适用于部分症状轻微患者。因此,若患者无明显手术禁忌时,及时采取适当的手术治疗可改善患者预后。

张小明^[8]（2015）在《布加综合征的治疗现状和争议》文中提出布加综合征目前在国内已被广泛认识,在手术和介入治疗方面均有多人报道大宗病例的治疗经验[1-4],而且基本达成一致,即对于有机会行微创介入治疗者,应首选介入治疗,尽量不行下腔静脉支架,以免支架诱发肝静脉开口的闭塞。但关于本病的病因、分型及治疗方法等仍存在较多争议。1关于病因的争议首先,布加综合征发病存在明显的地区差异这一原因尚未得到任何解释。从国际范围看,该病多见于中国、印度、尼泊尔、南非等相对贫穷国家,而

中华医学会放射学分会介入学组^[9]（2010）在《布加综合征介入诊疗规范的专家共识》文中研究指明布加综合征（Budd-Chiari syndrome,BCS）的最初定义为由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群;广义定义为肝静脉和（或）其开口以上的下腔静脉阻塞所导致的门静脉和（或）下腔静脉高压临床症候群;病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道阻塞。BCS分型:目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型3种类型。我国于20世纪60年代始有BCS的病例报道;20世纪

孟庆义,马波民,张帆^[10]（2003）在《布加综合征650例诊治体会》文中研究表明目的 探讨布加综合征诊断及治疗方法。方法 本组共650例布加综合征病人,分别采取介入加支架、单纯介入、介入加肠腔分流、肠腔分流术、联合术、根治术、腔房转流术、腔肠房转流术、腔肠颈转流术、肠房转流术10种手术方法治疗。结果 随访最长时间9年2个月,术后总生存率96％（627/650）,人工血管5年通畅率90％（28/31）。结论 布加综合征病理类型复杂,治疗棘手,需根据不同的病理类型和血管外科技术,采取相应的治疗方法,方能取得良好的效果。

二、布加综合征650例诊治体会（论文开题报告）

（1）论文研究背景及目的

此处内容要求：

首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。

写法范例：

本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。

（2）本文研究方法

调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。

观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。

实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。

文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。

实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。

定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。

定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。

跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。

功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。

模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。

三、布加综合征650例诊治体会（论文提纲范文）

（2）肝窦阻塞综合征1例病例报道及文献复习（论文提纲范文）

（3）下腔静脉支架植入治疗布加氏综合征疗效分析与研究（论文提纲范文）

（4）介入治疗下腔静脉型布加综合征18例临床分析（论文提纲范文）

（6）经皮肝穿刺联合上下腔静脉途径介入治疗肝静脉闭塞型布加综合征（论文提纲范文）

（7）55例布—加综合征保守治疗与手术治疗的临床研究（论文提纲范文）

（8）布加综合征的治疗现状和争议（论文提纲范文）

四、布加综合征650例诊治体会（论文参考文献）

• [1]Budd-Chiari综合征中文命名专家建议[J]. 祖茂衡,徐克,卞策,曹建民,程永德,崔进国,党晓卫,董家鸿,高涌,顾建平,顾玉明,郭成浩,韩新巍,李麟荪,李彦豪,李震,刘作勤,牟玮,倪才方,汪忠镐,王茂强,徐浩,徐凯,向华,颜志平,张琳,张庆桥,张小明. 中华放射学杂志, 2021(10)
• [2]肝窦阻塞综合征1例病例报道及文献复习[D]. 聂秀桢. 福建医科大学, 2019(07)
• [3]下腔静脉支架植入治疗布加氏综合征疗效分析与研究[D]. 顾亚奇. 安徽医科大学, 2018(12)
• [4]介入治疗下腔静脉型布加综合征18例临床分析[J]. 岳劼,肖占祥,戚悠飞,曾昭凡,李振振,陈浩,刘飒华,吕云福. 海南医学, 2016(17)
• [5]布加综合征临床分型在其治疗中的应用价值[J]. 党晓卫,李路豪,李林,李海,徐韶凯,刘优优,许培钦. 中华消化外科杂志, 2016(07)
• [6]经皮肝穿刺联合上下腔静脉途径介入治疗肝静脉闭塞型布加综合征[J]. 岳劼,肖占祥,戚悠飞,陈浩,刘飒华,吕云福. 中国普通外科杂志, 2016(06)
• [7]55例布—加综合征保守治疗与手术治疗的临床研究[D]. 唐前辉. 广西医科大学, 2016(02)
• [8]布加综合征的治疗现状和争议[J]. 张小明. 中国血管外科杂志(电子版), 2015(03)
• [9]布加综合征介入诊疗规范的专家共识[J]. 中华医学会放射学分会介入学组. 中华放射学杂志, 2010(04)
• [10]布加综合征650例诊治体会[J]. 孟庆义,马波民,张帆. 临床和实验医学杂志, 2003(04)

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